Fibrosis quística en niños y su seguimiento durante 40 años 1977-2017) / Cystic Fibrosis in children and its follow up during 40 years (1977-2017)

Introducción: Los enfermos de fibrosis quística tienen mayor supervivencia y calidad de vida en las últimas décadas, debido fundamentalmente a un diagnóstico precoz. Objetivo: Describir las características de los pacientes con fibrosis quística y el seguimiento de los vivos durante 40 años. Métodos: Estudio descriptivo longitudinal retrospectivo en 96 pacientes diagnosticados con fibrosis quística en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler (1977-2017). Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Se analizaron variables demográficas, temporales, clínicas, genéticas y microbiológicas. Resultados: De la muestra, actualmente se mantienen con seguimiento 27, mayores de 19 años enviados a consulta de neumología 9, fallecieron 30, no se siguen en el centro 30. El 60,4 por ciento se diagnosticó antes del primer año de vida, predominó el sexo masculino 62,5 por ciento y el color de la piel blanco 88,5 por ciento. Sugirió el diagnóstico la forma clínica respiratoria 39,6 por ciento, mixta 38,5 por ciento, digestiva 19,8 por ciento y perdedora de sal 2,1 por ciento. De los 27 casos seguidos actualmente 74,1 por ciento son eutróficos y no hay desnutridos. En el primer aislamiento microbiológico predominó la Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año y el Staphilococcus aureus entre 1 y 4 años. Más del 37.0 por ciento tuvo complicaciones respiratorias, el 14,8 por ciento hepática y el 40,7 por ciento sin complicaciones. La caracterización genética fue mayormente ∆F508 (70,3 por ciento). Conclusiones: Es frecuente el aislamiento de Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año. Casi la mitad de los pacientes no tienen complicaciones, se consiguió mejorar el estado nutricional y disminuir la mortalidad(AU)

Introduction: Patients with cystic fibrosis have had a greater survival and life quality in the last decades; this is due to a precocious diagnostic, a better nutrition state, and diminution of respiratory infections. Objective: To describe the characteristics of cystic fibrosis patients and follow up process to survivors for the last 40 years. Methods: Descriptive, longitudinal and retrospective study in 96 patients diagnosed with cystic fibrosis in William Soler Pediatric University Hospital (1977-2017). Data was obtained from clinical records. Demographic, temporary, clinical, genetic and microbiological variables were analized. Results: From the sample, 27 patients keep under medical follow up; 9 patients older than 19 years old were remitted to the Neumology consultation; 30 died; and 30 patients are not followed up at the hospital. 60.4 percent of the patients was diagnosed before the first year of life, t was predominant the male sex (62.5 percent) and most of them were white skin (88.5 percent). Diagnosis suggested; the respiratory clinical symptoms, 39.6 percent; mixed, 38.5 percent; digestive symptoms, 19.8 percent; salt lost, 2.1 percent. Out of the 27 cases followed at present, 74.1 percent are eutrophics, and there are not patients with malnutrition. In the first microbiological isolation, Pseudomonas aeruginosa prevailed in patients under 1-year-old and Staphilococcus aureus in patients between 1 and 4 years old. More than 37.0 percent of patients had respiratory complications, 14.8 percent had hepatic complications, and 40.7 percent had no complications. The genetic characterization was mostly of ∆F508 (59.2 percent). Conclusions: Pseudomonas aeruginosa is frequently in patients under 1-year-old. Almost half of the patients has no complications; and it is improved their nutritional state and mortality decreased(AU)

Caracterización epidemiológica de pacientes pediátricos con fibrosis quística / Epidemiological characterization of pediatric patients with cystic fibrosis

La fibrosis quística constituye un importante problema pediátrico por la elevada y prematura mortalidad que lo caracteriza, la deficiente calidad de vida que genera en los enfermos y la ausencia de un tratamiento curativo. Métodos: Se describieron algunas características de 15 pacientes con fibrosis quística ingresados en el Hospital Pediátrico William Soler entre 1998 y 2002. Se calcularon porcentajes según grupos de edad, sexo, síntomas y signos más frecuentes, motivo de ingreso, estadía hospitalaria, antibióticos aplicados, y otros. Resultados: No hubo fallecidos durante el período estudiado, predominaron las edades pediátricas (86,6 por ciento), el sexo masculino (67 por ciento) y el color de la piel blanco (80 por ciento). Los síntomas más frecuentes fueron las infecciones respiratorias (67 por ciento), el bajo peso corporal (48 por ciento) y los trastornos digestivos (25 por ciento), los cuales comenzaron como promedio a los 20,6 meses de edad. La caracterización genética fue mayormente delta F 508 (66 por ciento). Entre las causas de los ingresos se encontraron, fundamentalmente, recibir antibiótico-terapia (45 por ciento), para tratamiento por infecciones respiratorias bajas (22 por ciento) y por fibrosis quística (15 por ciento). Hubo un total de 72 ingresos y se acumularon 1 088 días de estadía hospitalaria, con un promedio de 15 días. En casi todos los casos se aplicó antibiótico-terapia debido a los aislamientos de Psedomona aeruginosa como causa de infección respiratoria. Se utilizaron 11 antibióticos diferentes, de los cuales los más frecuentes fueron amikacina, ceftazidima, gentamicina, tobramicina y ciprofloxacina. La combinación más frecuente, pero no la única, fue la de un beta-lactámico y un aminoglucósido

Caracterización epidemiológica de pacientes pediátricos con fibrosis quística / Epidemiological characterization of pediatric patients with cystic fibrosis

La fibrosis quística constituye un importante problema pediátrico por la elevada y prematura mortalidad que lo caracteriza, la deficiente calidad de vida que genera en los enfermos y la ausencia de un tratamiento curativo. Métodos: Se describieron algunas características de 15 pacientes con fibrosis quística ingresados en el Hospital Pediátrico “William Soler” entre 1998 y 2002. Se calcularon porcentajes según grupos de edad, sexo, síntomas y signos más frecuentes, motivo de ingreso, estadía hospitalaria, antibióticos aplicados, y otros. Resultados: No hubo fallecidos durante el período estudiado, predominaron las edades pediátricas (86,6 por ciento), el sexo masculino (67 por ciento) y el color de la piel blanco (80 por ciento). Los síntomas más frecuentes fueron las infecciones respiratorias (67 por ciento), el bajo peso corporal (48 por ciento) y los trastornos digestivos (25 por ciento), los cuales comenzaron como promedio a los 20,6 meses de edad. La caracterización genética fue mayormente delta F 508 (66 por ciento). Entre las causas de los ingresos se encontraron, fundamentalmente, recibir antibiótico-terapia (45 por ciento), para tratamiento por infecciones respiratorias bajas (22 por ciento) y por fibrosis quística (15 por ciento). Hubo un total de 72 ingresos y se acumularon 1 088 días de estadía hospitalaria, con un promedio de 15 días. En casi todos los casos se aplicó antibiótico-terapia debido a los aislamientos de Psedomona aeruginosa como causa de infección respiratoria. Se utilizaron 11 antibióticos diferentes, de los cuales los más frecuentes fueron amikacina, ceftazidima, gentamicina, tobramicina y ciprofloxacina. La combinación más frecuente, pero no la única, fue la de un beta-lactámico y un aminoglucósido(AU)